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中國(guó)北京北京協(xié)和醫(yī)院的一個(gè)團(tuán)隊(duì)探索了過(guò)去十年中 SLE 相關(guān) PAH 的特征、治療和 5 年生存率的變化，以及生存率變化的可能原因。迄今為止，這是描述疾病特征和預(yù)后的最大多中心前瞻性 SLE-PAH 隊(duì)列。結(jié)果已在 EULAR(歐洲風(fēng)濕病協(xié)會(huì)聯(lián)盟)2023 年年會(huì)上分享。
建立了一個(gè)包含 610 名 SLE 相關(guān) PAH 患者的多中心前瞻性隊(duì)列，并根據(jù)患者接受右心導(dǎo)管術(shù)的日期分為隊(duì)列 A 和 B。隊(duì)列 A 為 2011 年至 2016 年，隊(duì)列 B 為 2016 年至 2021 年。同時(shí)，招募了104 名特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH) 的單中心隊(duì)列作為對(duì)照組，以描述基線特征和生存率。比較隊(duì)列 A 和隊(duì)列 B 的疾病特征、治療方案和全因死亡率。
在他們的摘要中，Dong 及其同事報(bào)告說(shuō)，SLE PAH 患者總體上更年輕，主要是女性，并且 NTproBNP(一種重要的心臟生物標(biāo)志物)水平較低。與 IPAH 患者相比，他們還具有更好的功能狀態(tài)、更好??的血液動(dòng)力學(xué)和更高的 5 年生存率。
與隊(duì)列 A 相比，隊(duì)列 B 的平均肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力較低。他們也更有可能接受強(qiáng)化免疫抑制劑和 PAH 靶向藥物治療。隊(duì)列 B 的 5 年生存率更高：88.1% 對(duì)比隊(duì)列 A 的 72.9%。分析表明，實(shí)現(xiàn) PAH 的治療目標(biāo)和達(dá)到狼瘡低疾病活動(dòng)狀態(tài) (LLDAS) 均與較低的死亡率獨(dú)立相關(guān)。
該研究表明，SLE 相關(guān) PAH 的生存率顯著提高。研究結(jié)果表明，在 SLE 患者中早期發(fā)現(xiàn) PAH 并實(shí)現(xiàn) PAH 和 SLE 的治療目標(biāo)有助于提高生存率。
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